Sarkoomide tekkepõhjused on ebaselged. Haigestumist seostatakse radioaktiivse kiirgusega, kokkupuutega vinüülkloriidide, dioksiinidega, keemiaravimitega ning mitmete teiste kemikaalidega.
On viidatud ka geneetilistele eelsoodumustele nagu näiteks Li-Fraumeni sündroom, neurofibromatoos tüüp ja Gardner ning Werner sündroomid, siiski enamasti otsest seost haigusega ei saa kinnitada.